PARALISIS CEREBRAL

La parálisis cerebral el la incapacidad física más frecuente en la población pediátrica con una prevalencia de 2.1 casos por 1000 niños. En cerca de 80% de los casos no puede definirse la causa y se calcula que 14% de los casos son de origen genético.

La parálisis cerebral es un grupo de trastornos permanentes del desarrollo de movimientos y de la postura que ocasionan limitación de la actividad, atribuidos a alteraciones no progresivas que se presentaron durante el desarrollo del cerebro fetal o infantil.

Una combinación de signos y síntomas permiten fundamentar el diagnóstico clínico de la parálisis cerebral. Los signos clínicos se hacen evidentes y evolucionan antes de los 2 años. Por ello,  generalmente, el diagnóstico se establece entre los 12 y 24 meses de edad. 

Existen 4 tipos motores fundamentales de parálisis cerebral:

• Espasticidad (85-91%)
• Discinesia (4-7%), que incluye la disponía y la atetosis.
• Ataxia (4-6%)
• Hipotonía (2%)

La discinesia, la ataxia y la hipotonía  afectan las 4 extremidades mientras que la espasticidad puede clasificarse de acuerdo al área afectada en:

• hemiplejía unilateral (38%)
• hemiplejía bilateral:
• diplelia, con mayor afectación de miembros inferiores que superiores (37%)
• cuadriplejia, afectando las 4 extremidades y el tronco (24%)

Es frecuente que la parálisis cerebral se acompañe de comorbilidades. y limitaciones funcionales que suelen ser incapacitasteis. Entre éstas, se presentan:

• Dolor crónico (75%)
• Epilepsia (35%)
• Incapacidad intelectual (49%)
• Problemas musculoesquéticos (por ejemplo, luxaciones de cadera) (28%)
• Trastornos de conducta (26%)
• Ceguera funcional (11%)
• Alteraciones auditivas (4%)

La resonancia magnética es una herramienta útil para el diagnóstico de parálisis cerebral. En recién nacidos pretérmino puede identificar anormalidades neuroanatómicas productivas de parálisis cerebral como son:

1. Lesión de la materia blanca como la leucomalacia quística periventricular o infartos hemorrágicos periventriculares.
2. Lesiones corticales o de la materia gris profunda como ganglios basales, tálamo o lesión parasagital, encefalomalacia multiquísitca.
3. Trastornos de la migración neuronal como lisencefalia, paquigiria, displacía corticas, polimicrogiria o esquizencefalia.

Algunos datos de la historia clínica indican un mayor riesgo para la parálisis cerebral:

1. Preconcepcionales como historia de abortos, óbitos, medio socioeconómico bajo, anormalidades genéticas.
2. Gestacionales como defectos genéticos, malformaciones, embarazos múltiples, sexo masculino, enfermedad tiroidea en la madre, preeclampsia, infecciones, RCIU, prematurez y abuso de sustancias.
3. Perinatales como asfixia intraparto, convulsiones, hipoglicemia, ictericia, sepsis.
4. Posneonatales como infecciones, lesiones vasculares cerebrales, lesiones cerebrales accidentales y no accidentales, deshidratación presentadas antes de los 24 meses de edad.

Referencias:

1. Novak I, adde L, Boyd R, et al. Early, accurate diagnosis and early intervention in cerebral palsy.JAMA Pediatra 2017;171(9):897-907.
2. Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006 [published correction appears in Dev Med Child Neurol. 2007;49(6):480. Granild-Jensen JB, Rackauskaite G, Flachs EM,
3. Uldall P. Predictors for early diagnosis of cerebral palsy from national registry data. Dev Med Child Neurol. 2015;57(10):931-935.

Hipoglicemia neonatal

El cerebro usa principalmente a la glucosa como su fuente de energía para cubrir sus demandas metabólicas. El recién nacido requiere mayor parte de glucosa que los adultos debido a que tienen una mayor proporción de masa cerebral. Por ello, los recién nacidos requieren tomas de alimento más frecuentes y regulares en los primeros días de vida. La hipoglicemia severa y prolongada en el neonato se asocia con crisis convulsiva y con alteraciones neurológicas que influyen negativamente sobre su pronóstico.

             Después del nacimiento, los valores serios de glucosa disminuyen por 2 a 3 horas y posteriormente de manera espontánea se incrementan y se mantienen con una alimentación regular. Los neonatos que presentan hipoglicemia transicional en general no producen cetonas de manera eficiente, tienen niveles bajos de ácidos grasos libres y, por tanto, no pueden utilizarlos como una fuente de energía alternativa. Son niños hiperinsulinémicos que retienen sus reservas de glucógeno a pesar de la hipoglicemia.

            De acuerdo a al Academia Americana de Pediatría un recién nacido debe mantener niveles de glucosa > 40 mg/dl en las primeras 4 horas, antes de ser alimentado. Entre las 4 y 24 horas debe mantener niveles > 45 mg/dL. Si el paciente presenta síntomas, debe recibir tratamiento si la glucosa sanguínea es menor a 40 mg/dL. De acuerdo a la Pediatric Endocrine Society (PES), el recién nacido debe mantener valores de glicemia mayores a 50 mg/dL en las primeras 48 horas. Después de las 48 horas, se espera que mantenga valores mayores a 60 mg/dL.

           Hay varios causas que pueden ocasionar hipoglicemia neonatal:

• Condiciones caracterizadas por reservas inadecuadas de glucógeno y sustratos inadecuados para la glucogenolisis (lípidos o proteínas):
• Prematurez, neonatos pequeños para la edad gestacional, Restricción del Crecimiento Intra-Uterino (RCIU), stress perinatal (como sucede en la sepsis y asfixia), policitemia.
• Hiperinsulinismo:
• Hijos de madre diabética, síndrome de Becwith-Wiedemann, hiperinsulinismo congénito.
• Deficiencia de Hormona de crecimiento:
• Hipopituitarismo, síndrome de Turner.
• Deficiencia de cortisol:
• Hipopituitarismo, hiperplasia adrenal congénita
• Errores innatos del metabolismo:
• Alteraciones en aminoácidos como la enfermedad de orina en jarabe de maple; en glucógeno como las glucogenosis; en metabolismo de la glucosa como la intolerancia hereditaria a la fructosa; en metabolismo de ácidos grasos como la galactosemia. 

Los síntomas de la hipoglicemia pueden ser neurogénicos, por activación del sistema nervioso simpático como respuesta a la hipoglicemia. Se presentan de manera temprana e incluyen diaforesis, palidez, distermias, irritabilidad, temblores, taquicardia y vómito. Los síntomas neuroglicopénicos incluyen la apnea, hipotonía convulsiones o coma. Si la fuente de glucosa no se estabiliza puede ocasionarse la muerte.

Se debe monitorizar a lo pacientes con factores de riesgo o a los pacientes sintomáticos. La meta es mantener la glicemia de 45 mg/dL o más antes de la alimentación. Los hijos de madre diabética o grandes para la EG deben monitorizarse durante 12 h y los pequeños para la edad gestacional y pretéritos por las primeras 24 horas.

Se recomienda que los recién nacidos con factores de riesgo de hipoglicemia inicien su alimentación en la primera hora de vida, antes de medir los niveles de glucosa. Es muy importante el apoyo a la madre que alimenta a su hijo con leche materna. Se debe mantener el aporte de glucosa con alimentación regular cada 2-3 horas. Si, a pesar de ello, desarrolla hipoglcemia, requerirá aporte endovenoso de dextrosa.

        Cualquier neonato sintomático con glicemia menor a 40 mg/dL debe recibir glucosa intravenosa. Asimismo, un neonato asintomático, con factores de riesgo y glucemia menor a 25 mg/dL requerirá dextrosa endovenosa. Si sus valores se encuentran entre 25 y 40 mg, puede darse una toma adicional de alimento y valorar los niveles de glucosa a los 30 minutos.

          En caso de recién nacidos con factores de riesgo pero asintomático presente glucosa < 35 mg/dL, deberá recibir sus tomas de leche cada 2-3 horas. Aún así, está justificado el uso de glucosa intravenosa.

El manejo con glucosa intravenosa consiste en la administración en bolo de solución glucosa al 10% a 4 ml/kg. Inmediatamente después de administrar el bolo se debe establecer una infusión continua de glucosa/kilo/minuto de  6 mg/kg/minuto. En cuanto las condiciones del paciente lo permitan debe continuar con la alimentación oral.

1 Hawdon JM, Ward Platt MP, Aynsley-Green A. Patterns of metabolic adaptation for preterm and term infants in the first neonatal week. Arch Dis Child. 1992;67(4 Spec No):357–365

2 Adamkin DH; Committee on Fetus and Newborn. Postnatal glucose homeostasis in late-preterm and term infants. Pediatrics. 2011;127(3):575–579

3 Thornton PS, Stanley CA, De Leon DD, et al; Pediatric Endocrine Society. Recommendations from the Pediatric Endocrine Society for evaluation and management of persistent hypoglycemia in neonates, infants, and children. J Pediatr. 2015;167(2):238–245