jueves, 21 de marzo de 2013

ERITROCITOSIS CON CARDIOPATIAS CIANÓGENAS


La hipoxemia crónica en las cardiopatías congénitas cianógenas o cardiopatías no cianógenas pero con fenómeno de Eisenmenger ocasionan eritrocitosis secundaria debido a un aumento en la producción de eritropoyetina. Esta eritrocitosis compensatoria no suele dar síntomas de hiperviscosidad con hematocrito menor a 65 e, incluso,  cuando es mayor a 70sólo ocasionalmente se presenta sintomatología. Por ello, es raro que se requiera flebotomía terapéutica en los pacientes con eritrocitosis compensatoria.
La flebotomía está indicada cuando los pacientes presentan eritrocitosis descompensada, con hematocrito progresivamente mayor y síntomas recurrentes de hiperviscosidad. La flebotomía terapéutica proporciona un alivio temporal  de los síntomas, pero por otro lado, limita la oxigenación tisular. 

Si los pacientes presentan síntomas progresivos después de flebotomías recurrentes, la causa suele ser deficiencia de hierro con macrocitosis hipocrómica. La deficiencia de hierro da lugar a un mayor número de eritrocitos microcíticos e hipocrómicos con menor capacidad para transportar oxígeno, además de que son menos deformables en la microcirculación. Esto incrementa la viscosidad, la cual suele ser mayor que si tuviera el mismo hematocrito pero con células normocíticas, más deformables. Como consecuencia, la eritrocitosis con deficiencia de hierro incrementa los síntomas debidos a menor oxigenación tisular.

[1] Child JS, Aboulhoson J. Congenital Hearti Disease in th Adult. En Harrison´s Principles of Internal Medicine. 18th Edition. Mc Graw Hill. USA, 2012:1922.

jueves, 31 de enero de 2013

Carencia de vitamina B12 en lactantes y niños.


La deficiencia de vitamina B12 no se presenta con frecuencia en niños. Sin embargo,una revisión publicada en el New England Journal of Medicine nos recuerda que el lactante de madres con deficiencia de esta vitamina pueden presentarla si son alimentados excluisvamente con leche materna y generalmente, se manifiesta entre los 4 y 6 meses de edad. Las manifestaciones típicas de la deficiencia de vitamina B12 en niños son principalmente neurológicas debido a un desarrollo cerebral insuficiente. Son pacientes que presentan detención o regresiones del desarrollo, hipotonía, dificultades para la alimentación, letargia, temblores finos, hiperirritabilidad y pueden, incluso, evolucionar al estado de coma.
Los estudios de imagen cerebrales muestran atrofia y mielinización retradas. Pueden cursar con anemia.
El reemplazo con vitamina B12 ocasiona una mejoría rápida y muchos lactantes se recuperan por completo. Sin mebargo, a mayor duración de la deficiencia, mayores probabilidades de secuelas permanentes.

Referencia: Stabler SP. Vitamin B12 Deficiency. N Engl J Med 2013;368:149-160.

miércoles, 5 de diciembre de 2012

ABUSO SEXUAL



El abuso sexual se presenta cuando un niño se encuentra envuelto en una situación sexual. En algunas ocasiones existe contacto físico entre el perpetrador y la víctima, con o sin penetración oral, anal o vaginal. En otros casos, no hay contacto, pero se considera como abuso sexual como cuando se obliga a u niño a observar actos sexuales o pornografía.
En la mayoría de los casos el agresor es conocido por la víctima pudiendo ser parientes, amigos de la familia, vecinos, etc. No siempre hay violencia física pero el agresor puede utilizar medidas como amenazas, chantajes, manipulación o coerción para ejercer el abuso. También es frecuente que transcurra cierto tiempo entre el abuso y el descubrimiento de la agresión. Incluso, no es raro que las víctimas se retracten de sus testimonios o acusaciones, lo cual no significa que no haya existido el abuso.
La victimización sexual es más frecuente entre niñas que entre niños, y el grupo de edad más afectado es el de adolescentes. Factores de riesgo que favorecen la agresión sexual son las discapacidades físicas, victimización sexual previa y la ausencia de padres protectores.
Durante la exploración física al evaluar a un niño con abuso sexual se deben reconocer lesiones, identificar anormalidades anogenitales, incluyendo situaciones que aparenten ser lesiones, detectar signos de enfermedades de transmisión sexual, identificar lesiones fuera de la región anogenital y recoger evidenica forense. Debemos recordar que una exploración normal no descarta el abuso sexual. La mayoría de las víctimas de abuso sexual tienen exploración anogenital normal. Hallazgos específicos de trauma genital se encuentran sólo en 2.5% de los niños abusados.
En casos de abuso sexual a adolsecentes se recomienda el manejo de medicamentos profilácticos. Ceftriaxona o cefixima para prevenir la gonorrea, azitromicina o doxiciclina contra Chlamydia trachomatis, metronidazol contra tricomoniasis y vaginosis bacteriana, anticoncepción de emergencia y de acuerdo a las características del agresor, tipo de exposición, y sopesando riesgos y beneficios considerar el empleo de antirretrovirales profilácticos.
El tratamiento debe considerar los efectos psicosociales potencialmente negativos del evento sobre el paciente y su familia. Por tanto, el tratamiento debe ser multidisciplinario.

Referencias:
Fortin K, Jenny Carole. Sexual Abuse Ped in rev 2012;33:19-32
American Academy of Pediatrics Committee on Adolescence. Emergency contraception. Pediatrics 2005;116:1026-1035
Landovitz RJ, Currier JS. Postexposure prophylaxis in HIV infection. N Engl J Med 2009;361:1768-1775.

martes, 28 de agosto de 2012

Clasificación de las cardiopatías en niños


El abordaje de las cardiopatías en los niños depende de una buena clasificación la cual puede lograrse con una buena historia clínica y una exploración adecuada. Si los síntomas cardiacos comienzan durante la lactancia, es importante determinar en qué momento aparecieron, ya que puede orientar hacia el padecimiento cardiaco específico. No es raro que ante la sospecha de cardiopatía se omita un análisis clínico de la sintomatología y la exploración, y se inicie la evaluación mediante una ecocardiografía. Sin embargo, la exploración cardiológica puede ayudar a dirigir el estudio ecocardiográfico para confirmar o descartar diagnósticos específicos
; asimismo, es pueden disminuir gastos y angustia en la familia ya que la mayoría de los soplos en la infancia son inofensivos y no requieren mayor prueba diagnóstica.
Una vez que se determina que un niño cursa con una cardiopatía hay que clasificarla para llegar al diagnóstico preciso. Las cardiopatías en niños pueden clasificarse en:
  • Enfermedades estructurales:
    • Cianógenas
      • De flujo pulmonar aumentado
      • De flujo pulmonar normal o disminuido.
    • No cianógenas.
      • Cortiocircuitos de izquierda a derecha.
      • Obstrucción al flujo de salida ventricular izquierdo.
  • Trastornos de conducción.
    • Congénitas
    • Adquiridas.
  • Enfermedades adquiridas, entre las que se incluyen las cardiomiopatías, miocarditis, pericardits, endocarditis, enfermedad de Kawasaki, etc.

Definir qué tipo de cardiopatía presenta nuestro paciente indicará los pasos a seguir tanto diagnósticos como terapéuticos.

Bernstein D. Estudios del sistema cardiovascular. En: Kliegman, Berhrman, Jenson, Stanton. Nelson Tratado de Pediatría. 18a ed. Elsevier Saunders. pp 1857-64, Barcelona, España, 2009.

Burton DA, Cabalka AK. Cardiac evaluation of infants. The first year of life. Pediatr Clin North Am 1994;41(5):991-1015.


martes, 21 de agosto de 2012

Un documental

Los invitamos a que vean este documental que muestra tres historias del progreso que la Medicina ha tenido en 200 años. Hace 2 siglos no se entendía lo que eran las enfermedades infecciosas; la cirugía no sabía nada de asepsia y antisepsia; no se conocía el cáncer. Este documental, publicado en la página de la prestigiada revista The New England Journal of Medicine, cuenta historias de progreso en la investigación medica, la práctica clínica y el cuidado del paciente.  Dediquen sólo 45 minutos de su vida a estas historias. 



domingo, 3 de junio de 2012

HIPERTENSION PULMONAR NEONATAL


La hipertensión pulmonar persistente puede complicar a los neonatos con insuficiencia respiratoria. Se define como una falla para lograr la disminución normal de la resistencia vascular al nacimiento. El término hipertensión pulmonar persistente describe a un síndrome caracterizado por elevación de la resistencia vascular pulmonar e hipoxemia debida a un cortocircuito extrapulmonar derecha-izquierda a través del conducto arterioso o del foramen oval. Generalmente, el término se reserva para neonatos en los que el cortocircuito extrapulmonar contribuye a la hipoxemia y función cardiopulmonar alterada. La hipertensión pulmonar neonatal se resuelve en la mayoría de los pacientes.
Clínicamente se manifiesta en el neonato generalmente de término, o cercano al término y se presenta con insuficiencia respiratoria y cianosis a las pocas horas de nacimiento y puede estar asociada a varios trastornos pulmonares o cardiacos como el síndrome de aspiración de meconio, síndrome de dificultad respiratoria, hernia diafragmática, neumonía/sepsis, taquipnea transitoria del recién nacido, disfunción miocárdica, enfermedades cardiacas estructurales, entre otras. La hipertensión pulmonar persistente idiopática se puede presentar sin signos de sufrimiento perinatal agudo.
Se caracteriza por hipoxemia con pobre respuesta al O2 suplementario. Frecuentemente está presente la cianosis diferencial que puede hacerse evidente mediante un gradiente en la paO2 y/o en la saturación entre la arteria radial derecha y sitios de aorta descendente.
La Rx de tórax típica del neonato con hipertensión pulmonar persistente idiopática es de un pulmón oligohémico, ligeramente sobredistendido y sin infiltrados parenquimatosos. En general, el grado de hipoxemia es desproporcionado a la severidad de la enfermedad pulmonar radiológica. El ecocardiograma es muy útil para el diagnóstico de estos casos.
La moda actual es el uso de sildenafil. Sin embargo, es más importante el manejo general del recién nacido con hipertensión pulmonar persistentes. Este incluye mantener la eutermia, los electrolitos (especialmente el calcio), glicemia, hemoglobina y volumen intravascular. Casi siempre se requiere de ventilación mecánica para mejorar la oxigenación y la ventilación de alta frecuencia puede ayudar en la oxigenación, así como en la disminución del cortocircuitio derecha-izquierda. Debe evitarse la acidosis por ser un vasoconstrictor pulmonar.
Se debe optimizar la hemodinamia sistémica con volumen y terapia cardiotónica (dobutamina,dopamina y milrinona) para mejorar el gasto cardiaco y el transporte sistémico de O2. Debemos recordar que la hipotensión sistémica puede empeorar el cortocircuito derecha-izquierda e interferir con un adecuado intercamio de O2 en pacientes con enfermedad parenquimatosa pulmonar.
Otros tratamientos propuestos son el uso de oxido nítrico inhalado y vasodilatadores pulmonares. Entre éstos, el que está de moda, es el sildenafil. Hay reportes del uso del sildenafil en los que se demuestra mejor efecto que el sulfato de magnesio para lograr oxigenación. Asimismo, es útil como adyuvante al manejo con óxido nítrico  y ha demostrado, en pequeñas cohortes que mejora la oxigenación y sobrevida.
Referencias:
Baquero H, Solz A, Neira F et al. Oral sildenafil in infants with persistent pulmonary hypertension of the newborn: a pilot randomized blinded study. Pediatricos 2006;117:1077-1083.
Geggel R, Reid LM. The structural basis for PPHN. Clin Perinatol 1984;11:525-549.
Humpl T, Reyes JT, Erickson S, Armano R, Holtby H, Adatia I. Sildenafil therapy for neonatal and childhood pulmonary hypertensive vascular disease. Cardiol Young 2011;2:187-93.
Uslu S, Kumtepe S, Bulbul A, Comert S, Bolat F, Nuhoglu A. A comparsion of magnesium sulphate and sildenafil in the treatment of the newborn with persistent pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. J Trop Pediatr 2011;4: 245-50.

domingo, 8 de abril de 2012

Avances de la Pediatría


Hasta el siglo XIX no se consideraba a los niños como una población diferente con necesidades médicas particulares. Fue hasta 1880 que se comenzó a hablar de médicos especialmente dedicados a la atención de niños y surgió el término pediatría. Osler fue quien primero uso este término y contribuyó de esta manera a la creación de una nueva y especial disciplina.

La atención especial que desde finales del siglo XIX se ha tenido hacia la salud infantil ha traído beneficios importantes. En un artículo especial publicado en The New England Journal of Medicine, Margaret Kendrick Hostetter habla de 4 periodos que han maracado la evolución de la salud infantil:

  • el reconocimiento de los niños como una población diferenciada que requiere atención médica (1812-1880)
  • la introducción de los programas de salud pública para disminuir la mortalidad infantil (1881-1930)
  • el desarrollo de vacunas (1931-1980)
  • la diseminación global de la práctica pediátrica (1981-2012)

Cada una de estos periodos coincide con avances particulares contra las enfermedades infecciosas, que a lo largo de la historia han sido la principal causa de muerte en la población pediátrica. Y así, se ha visto la erradicación de la viruela, la derrota de la poliomieltits, el control del sarampión, los avances contra la tuberculosis, el efecto de la hidratación oral en la reducción de la mortalidad por diarrea, las medidas para evitar la transmisión vertical del VIH, así como los avances tecnológicos que permiten mayor sobrevida a los recién nacidos prematuros.

Todos los avances obtenidos en salud infantil nos recuerdan que una vida saludable debe iniciar desde el principio. Estos logros no han terminado y en las próximas décadas veremos desarrollos en la medicina fetal, en la genética, en el tratamiento de defectos al nacimiento y en las enfermedades crónicas.