La hipoxemia crónica en las cardiopatías congénitas cianógenas
o cardiopatías no cianógenas pero con fenómeno de Eisenmenger ocasionan
eritrocitosis secundaria debido a un aumento en la producción de eritropoyetina.
Esta eritrocitosis compensatoria no suele dar síntomas de hiperviscosidad con
hematocrito menor a 65 e, incluso, cuando es mayor a 70sólo
ocasionalmente se presenta sintomatología. Por ello, es raro que se requiera
flebotomía terapéutica en los pacientes con eritrocitosis compensatoria.
La flebotomía está indicada cuando los pacientes presentan
eritrocitosis descompensada, con hematocrito progresivamente
mayor y síntomas recurrentes de hiperviscosidad. La flebotomía terapéutica
proporciona un alivio temporal de
los síntomas, pero por otro lado, limita la oxigenación tisular.
Si los pacientes presentan
síntomas progresivos después de flebotomías recurrentes, la causa suele ser
deficiencia de hierro con macrocitosis hipocrómica. La deficiencia de hierro da
lugar a un mayor número de eritrocitos microcíticos e hipocrómicos con menor
capacidad para transportar oxígeno, además de que son menos deformables en la
microcirculación. Esto incrementa la viscosidad, la cual suele ser mayor que si
tuviera el mismo hematocrito pero con células normocíticas, más deformables.
Como consecuencia, la eritrocitosis con deficiencia de hierro incrementa los
síntomas debidos a menor oxigenación tisular.
[1] Child JS, Aboulhoson J.
Congenital Hearti Disease in th Adult. En Harrison´s Principles of Internal
Medicine. 18th Edition. Mc Graw Hill. USA, 2012:1922.
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