HIPERTENSION PULMONAR NEONATAL

La hipertensión pulmonar persistente puede complicar a los neonatos con insuficiencia respiratoria. Se define como una falla para lograr la disminución normal de la resistencia vascular al nacimiento. El término hipertensión pulmonar persistente describe a un síndrome caracterizado por elevación de la resistencia vascular pulmonar e hipoxemia debida a un cortocircuito extrapulmonar derecha-izquierda a través del conducto arterioso o del foramen oval. Generalmente, el término se reserva para neonatos en los que el cortocircuito extrapulmonar contribuye a la hipoxemia y función cardiopulmonar alterada. La hipertensión pulmonar neonatal se resuelve en la mayoría de los pacientes.

Clínicamente se manifiesta en el neonato generalmente de término, o cercano al término y se presenta con insuficiencia respiratoria y cianosis a las pocas horas de nacimiento y puede estar asociada a varios trastornos pulmonares o cardiacos como el síndrome de aspiración de meconio, síndrome de dificultad respiratoria, hernia diafragmática, neumonía/sepsis, taquipnea transitoria del recién nacido, disfunción miocárdica, enfermedades cardiacas estructurales, entre otras. La hipertensión pulmonar persistente idiopática se puede presentar sin signos de sufrimiento perinatal agudo.

Se caracteriza por hipoxemia con pobre respuesta al O2 suplementario. Frecuentemente está presente la cianosis diferencial que puede hacerse evidente mediante un gradiente en la paO2 y/o en la saturación entre la arteria radial derecha y sitios de aorta descendente.

La Rx de tórax típica del neonato con hipertensión pulmonar persistente idiopática es de un pulmón oligohémico, ligeramente sobredistendido y sin infiltrados parenquimatosos. En general, el grado de hipoxemia es desproporcionado a la severidad de la enfermedad pulmonar radiológica. El ecocardiograma es muy útil para el diagnóstico de estos casos.

La moda actual es el uso de sildenafil. Sin embargo, es más importante el manejo general del recién nacido con hipertensión pulmonar persistentes. Este incluye mantener la eutermia, los electrolitos (especialmente el calcio), glicemia, hemoglobina y volumen intravascular. Casi siempre se requiere de ventilación mecánica para mejorar la oxigenación y la ventilación de alta frecuencia puede ayudar en la oxigenación, así como en la disminución del cortocircuitio derecha-izquierda. Debe evitarse la acidosis por ser un vasoconstrictor pulmonar.

Se debe optimizar la hemodinamia sistémica con volumen y terapia cardiotónica (dobutamina,dopamina y milrinona) para mejorar el gasto cardiaco y el transporte sistémico de O2. Debemos recordar que la hipotensión sistémica puede empeorar el cortocircuito derecha-izquierda e interferir con un adecuado intercamio de O2 en pacientes con enfermedad parenquimatosa pulmonar.

Otros tratamientos propuestos son el uso de oxido nítrico inhalado y vasodilatadores pulmonares. Entre éstos, el que está de moda, es el sildenafil. Hay reportes del uso del sildenafil en los que se demuestra mejor efecto que el sulfato de magnesio para lograr oxigenación. Asimismo, es útil como adyuvante al manejo con óxido nítrico  y ha demostrado, en pequeñas cohortes que mejora la oxigenación y sobrevida.

Referencias:

Baquero H, Solz A, Neira F et al. Oral sildenafil in infants with persistent pulmonary hypertension of the newborn: a pilot randomized blinded study. Pediatricos 2006;117:1077-1083.

Geggel R, Reid LM. The structural basis for PPHN. Clin Perinatol 1984;11:525-549.

Humpl T, Reyes JT, Erickson S, Armano R, Holtby H, Adatia I. Sildenafil therapy for neonatal and childhood pulmonary hypertensive vascular disease. Cardiol Young 2011;2:187-93.

Uslu S, Kumtepe S, Bulbul A, Comert S, Bolat F, Nuhoglu A. A comparsion of magnesium sulphate and sildenafil in the treatment of the newborn with persistent pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. J Trop Pediatr 2011;4: 245-50.

Avances de la Pediatría

Hasta el siglo XIX no se consideraba a los niños como una población diferente con necesidades médicas particulares. Fue hasta 1880 que se comenzó a hablar de médicos especialmente dedicados a la atención de niños y surgió el término pediatría. Osler fue quien primero uso este término y contribuyó de esta manera a la creación de una nueva y especial disciplina.

La atención especial que desde finales del siglo XIX se ha tenido hacia la salud infantil ha traído beneficios importantes. En un artículo especial publicado en The New England Journal of Medicine, Margaret Kendrick Hostetter habla de 4 periodos que han maracado la evolución de la salud infantil:

• el reconocimiento de los niños como una población diferenciada que requiere atención médica (1812-1880)
• la introducción de los programas de salud pública para disminuir la mortalidad infantil (1881-1930)
• el desarrollo de vacunas (1931-1980)
• la diseminación global de la práctica pediátrica (1981-2012)

Cada una de estos periodos coincide con avances particulares contra las enfermedades infecciosas, que a lo largo de la historia han sido la principal causa de muerte en la población pediátrica. Y así, se ha visto la erradicación de la viruela, la derrota de la poliomieltits, el control del sarampión, los avances contra la tuberculosis, el efecto de la hidratación oral en la reducción de la mortalidad por diarrea, las medidas para evitar la transmisión vertical del VIH, así como los avances tecnológicos que permiten mayor sobrevida a los recién nacidos prematuros.

Todos los avances obtenidos en salud infantil nos recuerdan que una vida saludable debe iniciar desde el principio. Estos logros no han terminado y en las próximas décadas veremos desarrollos en la medicina fetal, en la genética, en el tratamiento de defectos al nacimiento y en las enfermedades crónicas.

Tratamiento Ambulatorio de la Neumonía

La neumonía sigue siendo una de las primeras causas de muerte en menores de 5 años de edad y nadie pone en duda la utilidad de los antibióticos para su manejo. El retraso en el manejo o la dificultad para acceder a los servicios de salud son factores contribuyentes para la mortalidad por infección respiratoria. En Pakistán, Sajid Soofi y cols evaluaron el manejo de la neumonía grave (niños con polipnea y tiraje intercostal bajo) de manera ambulatoria con amoxicilina, lo cual puede ser una alternativa en casos en los que el acceso a hospitales no es fácil, algo que es común en países subdesarrollados. Los pacientes con neumonía muy grave (incapacidad para beber, crisis convulsivoas, alteraciones de la conciencia o vómitos persistentes, no fueron incluidos). Realizaron un ensayo clínico controlado con dos grupos: niños menores de 5 años con neumonía grave manejados con amoxicilina a 90 mg x kg y el grupo control, que fueron niños manejados intrahospitalariamente con antibióticos intravenosos.

Lo sorprendente del estudio es que no hubo diferencia en la evolución final entre ambos grupos. Debemos señalar que el grupo manejado con amoxicilina fue vigilado estrechamente por trabajadoras de la salud, quienes incluso administraban el medicamento. Ellas estaban capacitadas para detectar complicaciones.

Este trabajo demuestra que la amoxicilina por vía oral es un antibiótico efectivo para el tratamiento ambulatorio de la neumonía grave. Los autores proponen el tratamiento ambulatorio con vigilancia domiciliaria del personal de salud de niños con neumonía grave y difícil acceso a los centros hospitalarios en países subdesarrollados.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS PARA LA ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFAGICO

Las pruebas diagnósticas para la enfermedad por reflujo gastroesofágico tienen un papel muy limitado. Sólo en caso de síntomas muy severos, con anemia, detención del crecimiento, vómito forzado o en proyectil crónico o tos crónica la endoscopía puede ser útil para la búsqueda de esofagitis erosiva o esofagitis eosinofílica. Sin embargo, estos dos problemas son muy poco frecuentes en lactantes menores de 9 meses de edad. Por ello, en esta edad, incluso la endoscopía es discutible, a menos que los síntomas sean muy severos o intratables.

El estudio de pH intraesofágico rara vez proporciona información útil en lactantes vomitadores. Del mismo modo los estudios de bario o ultrasonográficos sólo están indicados cuando existe vómito en proyectil persistente para descartar la presencia de obstrucción anatómica.

Vandenplas Y, Rudolph CD, Di Lorenzo C, Hassall E, et al. Pediatric gastroesophageal reflux clinical practice guidelines. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009;49:498-547.

Ranitidina en el RN de muy bajo peso al nacer

De los medicamentos más empleados en los hospiltales son los inhibidores de la secreción gástrica. Su uso también es frecuente en las áreas de cuidados intensivos neonatales indicándolos principalmente para la profilaxis o el tratamiento de las úlceras de stress o del reflujo gastroesofágico. Sin embargo, se ha demostrado que estas drogas facilitan el desarrollo de infecciones tanto en niños como en adultos ya que la acidez gástrica es un mecanismo de defensa no inmue. (1)

Es interesante el artículo publicado recientemente por Terrin et al (2) en el que encuentra una asociación del uso de la ranitidina, no sólo con el desarrollo de infecciones, sino también con el de enterocolitis necrosante y con el riesgo de morir. Es un estudio con un nivel de evidencia 2a al tratarse de una comparación de dos cohortes, que nos debe hacer recapacitar antes de iniciar los inhibidores de la secreción gástrica en los recién nacidos de bajo peso.

1) Pediatrics. 2006;117(5):e817–e8202)

2) Pediatrics 2012;129;e40-e45

Pseudorresistencia de la Epilepsia a Fármacos.

La epilepsia resistente a fármacos (ERF) se define como el uso de 2 o más esquemas antiepilépticos (monoterapia o combinada) tolerados, bien seleccionados y con adherencia adecuada sin conseguir remisión de las crisis convulsivas.
Algunos predictores de resistencia a fármacos son:
número o frecuencia elevada de crisis convulsivas en la fase temprana de la epilepsia o epilepsia con causa conocida, la cual frecuentemente es estructural, en especial la esclerosis de hipocampo.

Antes de considerar ERF se debe descartar la Pseudorresistencia, que es la condición en que las crisis convulsivas persisten porque el trastorno subyacente no se ha tratado adecuadamente. La causa más frecuente puede ser un mal diagnóstico. Existen varias condiciones que pueden simular crisis epilépticas y diagnosticarse como tales, como son el síncope vasovagal, arritmias cardiacas, trastornos metabólicos y otras condiciones neurológicas con manifestaciones episódicas como ataques isquémicos transitorios o migraña. Las crisis psicogénicas (no epilépticas) constituyen el 25% de los casos de aparente ERF.

Una clasificación incorrecta del síndrome epiléptico o del tipo de convulsión puede ocasionar falla terapéutica o, incluso, agravamiento de las convulsiones. La fenitoína, carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, vigabatrina, tiagabina y pregabalina pueden empeorar las ausencias y las convulsiones mioclónicas. La lamotrigina tambén puede exacerbar algunos sindromes epilépticos mioclónicos.

Otra causa de pseudorresistencia es no prescribir el fármaco a la dosis adecuadas. El dar mucha importancia a los “niveles terapéuticos” puede dictar los ajustes de las dosis sin una adecuada correlación clínica.

Bibliografía:
- Kwan P, Brodie MJ. Early identification of refractory epilepsy. N Engl J Med 2000;342:314-9.
Arts WF, Brouwer OF, Peters AC et al. Course and prognosis of childhood epilepsy. Brain 2004;127:1774-84.
Kwn P, Schachter SC, Brodie MJ. Drug-resistant epilepsy. N Engl J Med 2011;365:919-26.

CAUSAS DE PANCREATITIS EN NIÑOS

Una de las causas más frecuentes de pancreatitis es la obstrucción del árbol pancreatobiliar por lo que, en caso de sospecha, es importante descartar la presencia de cálculos biliares, anomalías estructurales de los conductos pancreático y biliar y quistes. Mientras que en el adulto 40% de los episodios de pancreatitis aguda son causados por cálculos biliares, en los niños sólo 4% tienen este origen.

Se deben descartar otras anomalías estructurales como pancreas divisum, quistes de colédoco, páncreas anular y la disfunción del esfínter de Oddi. El ultrasonido abdominal es útil para descartar estas entidades. De hecho, la ultasonografìa es la primer herramienta diagnóstica en casos de pancreatitis en niños.

Trastornos metabólicos pueden originar cuadros de pancreatitis crónica. Entre estos se incluyen las hiperlipidemias y causas menos frecuentes como el transporte defectuoso de aminoácidos.

Muchos fármacos se han asociado al desarrollo de pancreatitis, destacando los fármacos anticonvulsivantes como el ácido valproico, quimioterpia oncológica (L-asparaginasa) y diuréticos. Las infecciones virales también se han relacionado con la pancreatitis, incluyendo al virus Epstein-Barr, hepatitis B y C, VIH. El trauma abdominal también puede ser causa de pancreatitis.

Las enfermedades autoinmunes ocasionalmente son causa de pancreatitis; entre ellas se incluyen la pancreatitis autoinmune, enfermedad inflamatoria intestinal y la colangitis esclerosante primaria.

Finalmente, padecimientos genéticos como la fibrosis quística del páncreas, pueden dar lugar a pancreatitis recurrente o crónica. En los niños, 30% de las pancreatitis se consideran idiopáticas. Tal vez se deban a mutaciones no identificadas.

BIBLIOGRAFIA

Clifton MS, Pelayo JC, Cortes RA, et al. Surgical treatment of childhood recurrent pancreatitis. J Pediatr Surg 2007;42: 1203-7.

Werlin SL, Kugathasan S, Frautschy BC. Pancreatitis in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003;37:591-5.

Choi BH, Lim YJ, Yoon CH, Kim EA, Park YS, Kim KM. Acute pancreatitis associated with biliary disease in children. J Gastroenterol Hepatol 2003;18:915-21.

Uzma Shah, M.D., and Anuradha S. Shenoy-Bhangle, M.D. A 19-Year-Old Man with Recurrent Pancreatitis N Engl J Med 2011;365:1528-36.