PARALISIS CEREBRAL

La parálisis cerebral el la incapacidad física más frecuente en la población pediátrica con una prevalencia de 2.1 casos por 1000 niños. En cerca de 80% de los casos no puede definirse la causa y se calcula que 14% de los casos son de origen genético.

La parálisis cerebral es un grupo de trastornos permanentes del desarrollo de movimientos y de la postura que ocasionan limitación de la actividad, atribuidos a alteraciones no progresivas que se presentaron durante el desarrollo del cerebro fetal o infantil.

Una combinación de signos y síntomas permiten fundamentar el diagnóstico clínico de la parálisis cerebral. Los signos clínicos se hacen evidentes y evolucionan antes de los 2 años. Por ello,  generalmente, el diagnóstico se establece entre los 12 y 24 meses de edad. 

Existen 4 tipos motores fundamentales de parálisis cerebral:

• Espasticidad (85-91%)
• Discinesia (4-7%), que incluye la disponía y la atetosis.
• Ataxia (4-6%)
• Hipotonía (2%)

La discinesia, la ataxia y la hipotonía  afectan las 4 extremidades mientras que la espasticidad puede clasificarse de acuerdo al área afectada en:

• hemiplejía unilateral (38%)
• hemiplejía bilateral:
• diplelia, con mayor afectación de miembros inferiores que superiores (37%)
• cuadriplejia, afectando las 4 extremidades y el tronco (24%)

Es frecuente que la parálisis cerebral se acompañe de comorbilidades. y limitaciones funcionales que suelen ser incapacitasteis. Entre éstas, se presentan:

• Dolor crónico (75%)
• Epilepsia (35%)
• Incapacidad intelectual (49%)
• Problemas musculoesquéticos (por ejemplo, luxaciones de cadera) (28%)
• Trastornos de conducta (26%)
• Ceguera funcional (11%)
• Alteraciones auditivas (4%)

La resonancia magnética es una herramienta útil para el diagnóstico de parálisis cerebral. En recién nacidos pretérmino puede identificar anormalidades neuroanatómicas productivas de parálisis cerebral como son:

1. Lesión de la materia blanca como la leucomalacia quística periventricular o infartos hemorrágicos periventriculares.
2. Lesiones corticales o de la materia gris profunda como ganglios basales, tálamo o lesión parasagital, encefalomalacia multiquísitca.
3. Trastornos de la migración neuronal como lisencefalia, paquigiria, displacía corticas, polimicrogiria o esquizencefalia.

Algunos datos de la historia clínica indican un mayor riesgo para la parálisis cerebral:

1. Preconcepcionales como historia de abortos, óbitos, medio socioeconómico bajo, anormalidades genéticas.
2. Gestacionales como defectos genéticos, malformaciones, embarazos múltiples, sexo masculino, enfermedad tiroidea en la madre, preeclampsia, infecciones, RCIU, prematurez y abuso de sustancias.
3. Perinatales como asfixia intraparto, convulsiones, hipoglicemia, ictericia, sepsis.
4. Posneonatales como infecciones, lesiones vasculares cerebrales, lesiones cerebrales accidentales y no accidentales, deshidratación presentadas antes de los 24 meses de edad.

Referencias:

1. Novak I, adde L, Boyd R, et al. Early, accurate diagnosis and early intervention in cerebral palsy.JAMA Pediatra 2017;171(9):897-907.
2. Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006 [published correction appears in Dev Med Child Neurol. 2007;49(6):480. Granild-Jensen JB, Rackauskaite G, Flachs EM,
3. Uldall P. Predictors for early diagnosis of cerebral palsy from national registry data. Dev Med Child Neurol. 2015;57(10):931-935.

Hipoglicemia neonatal

El cerebro usa principalmente a la glucosa como su fuente de energía para cubrir sus demandas metabólicas. El recién nacido requiere mayor parte de glucosa que los adultos debido a que tienen una mayor proporción de masa cerebral. Por ello, los recién nacidos requieren tomas de alimento más frecuentes y regulares en los primeros días de vida. La hipoglicemia severa y prolongada en el neonato se asocia con crisis convulsiva y con alteraciones neurológicas que influyen negativamente sobre su pronóstico.

             Después del nacimiento, los valores serios de glucosa disminuyen por 2 a 3 horas y posteriormente de manera espontánea se incrementan y se mantienen con una alimentación regular. Los neonatos que presentan hipoglicemia transicional en general no producen cetonas de manera eficiente, tienen niveles bajos de ácidos grasos libres y, por tanto, no pueden utilizarlos como una fuente de energía alternativa. Son niños hiperinsulinémicos que retienen sus reservas de glucógeno a pesar de la hipoglicemia.

            De acuerdo a al Academia Americana de Pediatría un recién nacido debe mantener niveles de glucosa > 40 mg/dl en las primeras 4 horas, antes de ser alimentado. Entre las 4 y 24 horas debe mantener niveles > 45 mg/dL. Si el paciente presenta síntomas, debe recibir tratamiento si la glucosa sanguínea es menor a 40 mg/dL. De acuerdo a la Pediatric Endocrine Society (PES), el recién nacido debe mantener valores de glicemia mayores a 50 mg/dL en las primeras 48 horas. Después de las 48 horas, se espera que mantenga valores mayores a 60 mg/dL.

           Hay varios causas que pueden ocasionar hipoglicemia neonatal:

• Condiciones caracterizadas por reservas inadecuadas de glucógeno y sustratos inadecuados para la glucogenolisis (lípidos o proteínas):
• Prematurez, neonatos pequeños para la edad gestacional, Restricción del Crecimiento Intra-Uterino (RCIU), stress perinatal (como sucede en la sepsis y asfixia), policitemia.
• Hiperinsulinismo:
• Hijos de madre diabética, síndrome de Becwith-Wiedemann, hiperinsulinismo congénito.
• Deficiencia de Hormona de crecimiento:
• Hipopituitarismo, síndrome de Turner.
• Deficiencia de cortisol:
• Hipopituitarismo, hiperplasia adrenal congénita
• Errores innatos del metabolismo:
• Alteraciones en aminoácidos como la enfermedad de orina en jarabe de maple; en glucógeno como las glucogenosis; en metabolismo de la glucosa como la intolerancia hereditaria a la fructosa; en metabolismo de ácidos grasos como la galactosemia. 

Los síntomas de la hipoglicemia pueden ser neurogénicos, por activación del sistema nervioso simpático como respuesta a la hipoglicemia. Se presentan de manera temprana e incluyen diaforesis, palidez, distermias, irritabilidad, temblores, taquicardia y vómito. Los síntomas neuroglicopénicos incluyen la apnea, hipotonía convulsiones o coma. Si la fuente de glucosa no se estabiliza puede ocasionarse la muerte.

Se debe monitorizar a lo pacientes con factores de riesgo o a los pacientes sintomáticos. La meta es mantener la glicemia de 45 mg/dL o más antes de la alimentación. Los hijos de madre diabética o grandes para la EG deben monitorizarse durante 12 h y los pequeños para la edad gestacional y pretéritos por las primeras 24 horas.

Se recomienda que los recién nacidos con factores de riesgo de hipoglicemia inicien su alimentación en la primera hora de vida, antes de medir los niveles de glucosa. Es muy importante el apoyo a la madre que alimenta a su hijo con leche materna. Se debe mantener el aporte de glucosa con alimentación regular cada 2-3 horas. Si, a pesar de ello, desarrolla hipoglcemia, requerirá aporte endovenoso de dextrosa.

        Cualquier neonato sintomático con glicemia menor a 40 mg/dL debe recibir glucosa intravenosa. Asimismo, un neonato asintomático, con factores de riesgo y glucemia menor a 25 mg/dL requerirá dextrosa endovenosa. Si sus valores se encuentran entre 25 y 40 mg, puede darse una toma adicional de alimento y valorar los niveles de glucosa a los 30 minutos.

          En caso de recién nacidos con factores de riesgo pero asintomático presente glucosa < 35 mg/dL, deberá recibir sus tomas de leche cada 2-3 horas. Aún así, está justificado el uso de glucosa intravenosa.

El manejo con glucosa intravenosa consiste en la administración en bolo de solución glucosa al 10% a 4 ml/kg. Inmediatamente después de administrar el bolo se debe establecer una infusión continua de glucosa/kilo/minuto de  6 mg/kg/minuto. En cuanto las condiciones del paciente lo permitan debe continuar con la alimentación oral.

1 Hawdon JM, Ward Platt MP, Aynsley-Green A. Patterns of metabolic adaptation for preterm and term infants in the first neonatal week. Arch Dis Child. 1992;67(4 Spec No):357–365

2 Adamkin DH; Committee on Fetus and Newborn. Postnatal glucose homeostasis in late-preterm and term infants. Pediatrics. 2011;127(3):575–579

3 Thornton PS, Stanley CA, De Leon DD, et al; Pediatric Endocrine Society. Recommendations from the Pediatric Endocrine Society for evaluation and management of persistent hypoglycemia in neonates, infants, and children. J Pediatr. 2015;167(2):238–245

Glucocorticoides antenatales en el prematuro tardío

La proporción más alta de recién prematuros corresponde a los prematuros tardíos, es decir,aquellos con edad gestacional entre 34 y 35.6 semanas. Los prematuros tardíos tienen mayores riesgos que los niños de término incluyendo problemas respiratorios.

      Las madres con riesgo de tener un recién nacido prematuro reciben un esquema de glucocorticoides antenatales para prevenir el síndrome de dificultad respiratorio y otras complicaciones neonatales. Está indicado, de acuerdo a diversas guías, el uso de glucocorticoides antenatales, también conocido como esquema de maduración pulmonar en embarazos de hasta 33  o 34 semanas. Gyamfi y colaboradores reportaron recientemente los resultados de un estudio multicéntrico en el que se administró a madres entre 34 y 36.5 semanas de gestación con alto riesgo de tener un prematuro tardío dos dosis de dexametasona o placebo. El estudio mostró menor riegos de óbito o muerte neonata en las primeras 72 horas de vida, así como la menor necesidad de soporte respiratorio en las primeras 72 horas. También fue menor el riesgo de complicaciones respiratorias severas, de taquipnea transitoria del recién nacido y de broncodisplasia pulmonar. Una complicación que se observó en algunos casos fue un mayor riesgo de hipoglicemia  neonatal.

        En resumen, los principales beneficio fue la disminución de complicaciones respiratorias, la posibilidad de iniciar la vía oral de forma  más temprana y un menor riesgo de hospitalizaciones prolongadas.

La eliminación de la infección pediática por VIH,

La mayoría de las infecciones pediátricas por VIH se adquieren a través de la transmisión madre-hijo ya sea durante el embarazo, el nacimiento o por la lactancia materna. La carga viral matan es un fuerte predictor del riesgo de transmisión: las tasas de transmisión son muy bajas cuando la realización viral se encuentra completamente suprimida. Antes de la implementación de medidas preventivas eficaces la tasa de transmisión vertical era de 15-25% entre los niños alimentados con fórmula y de 25-40% si se alimentaban con leche materna. La transmisión se disminuyó en un 70% en niños no alimentados con leche materna cuando la madre comenzó a recibir un ARV (zidovudina) durante el embarazo y el trabajo de parto y el neonato por 6 semanas. El uso de 2 o4 ARV  durante el embarazo disminuyó aún más la transmisión. Con el uso rutinario de terapia antirretroviral (ARV) combinada durante el embarazo y evitar la lactancia materna el riesgo de transmisión de VIH de madre a hijo es menor al 1%. 

        En países con bajos recursos, la lactancia materna es fundamental para reducir la mortalidad infantil. Se han desarrollado intervenciones antirretrovriales para reducir la transmisión VIH-1 a través de la leche materna. Estudios recientes muestran que la administración de terapia ARV a mujeres lactantes o profilaxis extensa al lactante disminuye de manera segura y efectiva la transmisión a través de la lactancia materna. Con estos regímenes, la tasa de transmisión posnatal de madre a hijo puede reducirse a menos del 2%.

        El tratamiento ARV, cuando se inicia antes de la concepción y se continúa a lo largo del embarazo da como resultados d¡tasas de transmisión madre-hijo, extremadamente bajas. El tratamiento de todas las personas infectadas, independientemente del estado inmune recuece sin duda la morbilidad y mortalidad y el uso de terapia combinada ARV durante el embarazo es la medida de intervención mas efectiva para prevenir la transmisión vertical del VIH-1. La detección oportuna del VIH-1 en mujeres y su tratamiento adecuado hacen posible la eliminación de nuevas infecciones pediátricas adquiridas por transmisión materna. Para ello, se requiere la creación de estrategias de salud con intervenciones secuenciales dirigidas a las mueres y a sus hijos encaminadas a alcanzar esta meta como lo refieren Luzuriaga y Mofenson en un artículo reciente publicado en The New England Journal of Medicine.

Palabras de despedida a Residentes 2013-2016

El camino que sigue un estudiante de Medicina hasta formarse como médico inicialmente, y posteriormente como especialista es largo. Toma muchos años el adquirir los conocimientos y las habilidades necesarias para llegar a ser médico especialista. Se tiene que estudiar mucho, leer todos los días, trabajar mucho, dormir poco. Se requiere construir una estructura sólida que se va desarrollando en la escuela de medicina y durante el entrenamiento de posgrado.

Hoy, una generación llega al fin de este largo y sinuoso camino y comienza otro, con diferentes responsabilidades, con muchas expectativas, y nuevos aprendizajes. Ahora que termina su entrenamiento una nueva generación de residentes, es un buen momento para preguntarnos si estamos logrando inculcar a nuestros internos y residentes las conductas profesionales que se necesitan para ejercer la Medicina.

La residencia médica no está conformada únicamente por planes de estudio, programas operativos, sesiones clínicas, sesiones bibliográficas, clases.  La enseñanza de la Medicina no se trata solamente de  transmitir conocimientos. El estudiante de Medicina, el interno de pregrado, el médico residente debe aprender a lo largo de los años lo que significa ser médico. Aprende un lenguaje diferente, pero también debe aprender una conducta que nos diferencia de otros profesionales. Y esto es fundamental. Es la base de todo el aprendizaje. Las normas de conducta, las reglas que rigen la acción del médico. Muchas  son reglas no escritas y el estudiante, el residente, las descubre en el trabajo cotidiano y,  en ocasiones las descubre al cometer errores. El aprendizaje comienza cuando se entiende la responsabilidad que implica usar una bata blanca y las expectativas que ello genera en los pacientes. Se aprende que lo primero es no dañar, que no se abandona a los pacientes, que nuestra primera obligación es con los pacientes, que los horarios no existen, que se debe hablar con la verdad a los pacientes, que la información que obtiene es confidencial, que se debe respetar la autonomía del paciente. Que trabajamos con seres humanos, seres humanos necesitados y que merecen todo nuestro respeto. Como lo merecen nuestros compañeros, nuestras enfermeras, todos los trabajadores y nuestros superiores. Pocas veces se tocan temas de bioética en las aulas pero la conducta del médico se aprende en el día a día.

 Esto que todos aprendemos, rara vez se imparte en las aulas o en las sesiones. Este es el aprendizaje informal que se obtiene a través de la experiencia diaria. El aprendizaje informal es tan importante como el formal.  Se aprende en el pase de visita, en las guardias a las 3 de la mañana, se aprende  de los médicos adscritos y de los residentes de mayor jerarquía. Es un currículum oculto que lo aprendimos de modelos, de ejemplos que existen en todos los hospitales. Todos, como estudiantes, como internos, como residentes y aún como adscritos, encontramos  médicos que nos sirvieron de ejemplo,  de modelo a seguir; médicos  que nos enseñaron, sin discursos ni sermones, el profesionalismo y la ética que implican ser médico. Nos lo enseñaron con su conducta, con su actitud, con su trabajo diario. Sin estos modelos, el aprendizaje en la Medicina queda trunco.

 El aprendizaje y la enseñanza se complementan con la reflexión durante la acción. El aprendizaje es insuficiente si sólo observamos al médico adscrito, al profesor, pasar visita y prescribir el tratamiento correcto; si sólo observamos la gran habilidad del cirujano al operar. No es suficiente si no se acompaña de la discusión con los residentes, sin el análisis, sin el cuestionamiento y sin el planteamiento de interrogantes ante la enfermedad. La falta de discusión son oportunidades pérdidas de aprendizaje.

     Finalmente, el estudio, los mejores ejemplos a seguir y la reflexión no garantizan el desarrollo profesional de los residentes sin la evaluación. Los médicos adscritos, los profesores deben evaluar a sus residentes para determinar si realmente aprendieron  y para motivarlos a que aprendan lo que es importante. Del mismo modo, los residentes deben evaluar a sus profesores. La evaluación de los conocimientos,  de las habilidades y de la conducta es una arma poderosa que retroalimenta al residente para favorecer su superación constante. La evaluación es el último eslabón de la cadena que nos permite  formar especialistas técnicamente competentes.

 Yo confío, que el Hospital Regional de Río Blanco les haya brindado un ambiente favorable para la obtención de conocimientos y habilidades; que les haya proporcionado ejemplos y modelos a seguir que les permitan tener una conducta profesional ética ya  que ser especialista no es solamente un compromiso profesional, sino también un compromiso moral; que las experiencias de aprendizaje a las que se enfrentaron cotidianamente en las salas, en los quirófanos, en las aulas y en los pasillos del hospital les hayan proporcionado los conocimientos y habilidades necesarios para ser especialistas altamente competentes; que la reflexión diaria en compañía de sus profesores y compañeros haya desarrollado en ustedes el espíritu crítico y la curiosidad científica que los lleve por el camino de la superación profesional día a día. Y que los hayamos evaluado con justicia para que puedan estar orgullosos de ser especialistas egresados del Hospital Regional de Río Blanco y sean, finalmente, útiles a la sociedad.

Muchas felicidades.

Manejo masivo de la Escabiasis

La escabiasis es una infestación causada por un ácaro, Sarcoptes scabiei  variedad hominis que es un parásito humano obligatorio que  vive en la capa córnea de la epidermis y se transmite principalmente a través de contacto directo de persona a persona. Se manifiesta por  síntomas como prurito debilitante, dificultad para dormir, incapacidad para concentrarse y estigmatización social. Pero éstas no son las únicas consecuencias que puede ocasionar. Especialmente en comunidades de escasos recursos y pobre higiene, la escabiasis es una causa importante de infecciones cutáneas bacterianas como el impétigo por Streptococcus pyogenes y Staphylococcus aureus. Estas infecciones tienen el potencial de complicarse con procesos sépticos invasivos. Además, pueden dar lugar a las complicaciones no supurativas de las infecciones por estreptococo como glomerulonefritis y fiebre reumática.

Las lesiones que se presentan en la escabiasis se localizan principalmente en los espacios interdigitales de las manos, la cara anterior de las muñecas, las zonas axilares anteriores, las nalgas, las areolas mamarias y los órganos genitales masculinos. Por lo general la escabiasis no se observa en la espalda, en el rostro, ni el cuello, pero en cambio puede afectar al cuero cabelludo. Pueden faltar las lesiones específicas de escabiasis, como los surcos escabiosos y las vesículas perladas en las manos y los nódulos escabiosos en los órganos genitales o en los huecos axilares.

Existe tratamiento efectivo para esta infestación tanto tópico como oral. En comunidades con elevada prevalencia, una medida efectiva de control de esta enfermedad es el tratamiento masivo de la población ya sea con permetrina tópica o ivermectina vía oral. Se ha demostrado la reducción de los casos tanto de escabiasis y de impétigo con el uso de la crema de permetrina. En un estudio reciente se demostró la efectividad del manejo masivo de ivermectina  para el control de la escabiasis y el impétigo asociado en poblaciones de las Islas Fiji.

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[1] Taplin D, Porcelain SL, Meinking TL, et al. Community control of scabies: a model based on permethrin cream. Lancet 1991;337:1016-1018.