jueves, 21 de marzo de 2013

ERITROCITOSIS CON CARDIOPATIAS CIANÓGENAS


La hipoxemia crónica en las cardiopatías congénitas cianógenas o cardiopatías no cianógenas pero con fenómeno de Eisenmenger ocasionan eritrocitosis secundaria debido a un aumento en la producción de eritropoyetina. Esta eritrocitosis compensatoria no suele dar síntomas de hiperviscosidad con hematocrito menor a 65 e, incluso,  cuando es mayor a 70sólo ocasionalmente se presenta sintomatología. Por ello, es raro que se requiera flebotomía terapéutica en los pacientes con eritrocitosis compensatoria.
La flebotomía está indicada cuando los pacientes presentan eritrocitosis descompensada, con hematocrito progresivamente mayor y síntomas recurrentes de hiperviscosidad. La flebotomía terapéutica proporciona un alivio temporal  de los síntomas, pero por otro lado, limita la oxigenación tisular. 

Si los pacientes presentan síntomas progresivos después de flebotomías recurrentes, la causa suele ser deficiencia de hierro con macrocitosis hipocrómica. La deficiencia de hierro da lugar a un mayor número de eritrocitos microcíticos e hipocrómicos con menor capacidad para transportar oxígeno, además de que son menos deformables en la microcirculación. Esto incrementa la viscosidad, la cual suele ser mayor que si tuviera el mismo hematocrito pero con células normocíticas, más deformables. Como consecuencia, la eritrocitosis con deficiencia de hierro incrementa los síntomas debidos a menor oxigenación tisular.

[1] Child JS, Aboulhoson J. Congenital Hearti Disease in th Adult. En Harrison´s Principles of Internal Medicine. 18th Edition. Mc Graw Hill. USA, 2012:1922.